Cystinurie

Unter Cystinurie versteht man eine Stoffwechselerkrankung, bei der eine Aminosäure, das Cystin, im Übermaß über den Urin ausgeschieden wird.

Da diese Aminosäure unter den chemischen Bedingungen, die im Urin vorliegen, schlecht löslich ist, kommt es bei den erkrankten Tieren zur Bildung von Cystinkristallen, die sich zu mehr oder weniger großen Steinen entwickeln können.

Diese Steine können im Laufe der Zeit so zahlreich werden, dass sie die ganze Blase ausfüllen. Zudem können sie den Abfluss des Urins blockieren, so dass es zu einem Harnstau kommen kann, der im schlimmsten Fall zu einer tödlichen Ruptur der Blase führen kann.

Quelle: Prof. Dr. Irene Sommerfeld-Stur

Auf der Homepage der Irish Terrier ist die Erkrankung Cystinurie sehr gut beschrieben! 

Bisher unterscheidet man beim Hund 2 Typen dieser Krankheit:

Typ I - die Steine bilden sich schon beim ganz jungen Hund. Es besteht ein autosomal rezessiver Erbgang. Der Neufundländer leidet unter diesem Typ, ein Gentest konnte entwickelt werden.

Typ Non I - das Durchschnittsalter der Steinbildung liegt bei 5 Jahren, kann aber auch schon mit etwa 2 Jahren oder noch früher auftreten. Bei einer ganzen Reihe von Hunderassen soll dieser Typ vorliegen.

Beim Irish Terrier konnte man die Cystinurie keiner der beiden bekannten Typen zuordnen. Bei unseren Kromfohrländern sind bisher ganz junge Tiere erkrankt oder sie sind um die 5 Jahre alt. Welcher Typ der Cystinurie bei unserer Rasse vorliegt, ist noch nicht bekannt.

Beim Menschen sind 2 Gene für zwei Formen dieser Krankheit festgestellt worden. Es konnten aber mehr als 170 verschiedene Mutationen unterschieden werden. Möglicherweise gibt es also noch mehr Formen mit vielleicht auch unterschiedlichem Erbgang auch beim Hund. Hier wird noch weiter geforscht werden müssen.

Erkrankte Hunde können tückischer Weise völlig symptomfrei sein. Besonders Hündinnen mit dem deutlich kürzeren Harntrakt oder Hunde, die einen weniger sauren Urin aufweisen, haben keine Krankheitszeichen. Es wird aber dann an jeden Nachkommen die Anlage weitervererbt. Es ist also mit einer hohen Dunkelziffer zu rechnen, auch wenn erst wenige Krankheitsfälle bei den Kromfohrländern bekannt sind.

Im Grunde genommen wäre es zu empfehlen, dass man bei jedem Tier, das in die Zucht geht, einen COLA-Test macht und den Urin auf Sedimente untersucht bei gleichzeitiger pH-Wert-Bestimmung. Bei unseren Kromfohrländern gibt es allerdings noch keine Referenzwerte, weil noch nicht so viele Fälle von Cystinurie bekannt geworden sind. Insofern muss man erst noch die weitere Entwicklung abwarten, um aussagefähige COLA-Test-Werte bei unserer Rasse zu erhalten. Die Testungen sollte man in Abständen wiederholen, weil die Krankheit nicht immer erfasst werden kann.

Am sichersten wäre ein Gentest, der aber erst bei den Kromfohrländern entwickelt werden muss. Dafür müssten über längere Zeit Blutproben von erkrankten Tieren gesammelt werden. Leider sind wir von der Entwicklung eines Gentestes noch weit entfernt.

Empfehlenswert zum Auffinden der Steine im Harntrakt soll auch eine Ultraschall-Untersuchung sein. Wir werden da noch weiter recherchieren, um genauere Auskunft darüber geben zu können.

Die Maßnahme, die der RZV ergriffen hat - Ausschluss aller erkrankten Tiere, deren Eltern, Vollgeschwister und direkten Nachkommen aus der Zucht - kann leider nur bedingt greifen. Bei einem rezessiven Erbleiden und auch wegen der fehlenden Symptome bei dieser Krankheit ist mit einer hohen Dunkelziffer zu rechnen. Auch die Überlegung des RZV-Vorstandes, ein Zuchtschätzwert-Programm nach Dr. Beuing einzuführen, ist nicht sinnvoll. Weil die Epilepsie schon so scharf durch das Genotypverfahren bekämpft werden muss, würde der Genpool dann weiter gefährlich eingeengt. Und die Einengung des Genpools bedeutet auch die Gefahr einer Zunahme von Schadgenen.

Dr. Sigrun Bennemann (Juni 2012)